検査の内容によっては、デキサメタゾンという薬を注射の数日前より検査終了日まで飲んで
デキサメタゾンの内服の方法には様々なやり方がありますが、慶應義塾大学病院では一晩法を採用しています。一晩法では、深夜23時に低用量の場合はデカドロン®1mg(2錠)、高用量の場合は8mg(16錠)を内服していただきます。そして、翌朝の8時~9時頃に血液検査を行い、コルチゾール濃度が低下するかどうかを検査します。入院中にこの検査を行う場合は、同時に蓄尿(ちくにょう)検査(24時間に排尿した尿をすべてバッグに貯める検査)を行って、尿中のコルチゾール濃度を参考にすることもあります。
検査値等略称を別紙に示した。 各種薬物動態、代謝及び残留試験で用いられたデキサメタゾンの放射性標識化合物に
正常な低下反応の判定は、低用量の場合はコルチゾール濃度<3μg/dl、高用量の場合はコルチゾール濃度<1μg/dlで低下反応あり(正常)と判定します。ただし、クッシング症候群の最終的な判定は他の検査も踏まえて総合的に決定します。
血液検査・蓄尿検査の結果がすべて出るまでに、7日くらいかかります。主治医から検査の結果の説明を受けてください。
副腎皮質系機能検査 デキサメタゾン抑制試験 (小児内科 51巻4号)
副腎におけるコルチゾールは、下垂体(かすいたい)から分泌される副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)の指令に従って作られています。そして、ACTHとコルチゾールは早朝から午前中にかけて高値ですが、夕方から夜間は低値となり1日の中でも時間による変動(日内変動)があります。本検査でデカドロン®を内服すると、翌朝の血液中のACTH濃度は正常の場合にはほぼ完全に低下して、副腎への指令がなくなるために、副腎で作られるコルチゾール濃度も非常に低い値となります。しかし、クッシング症候群では、デカドロン®によりACTHを低下させても、副腎腫瘍からは依然としてコルチゾールが作られるために、翌朝の血中コルチゾール濃度が高い値となることで診断しています。
以降のページは医療関係者に対する情報提供を目的としております。
一般の方への情報提供を目的としたものではありませんので、あらかじめご了承下さい。
グ検査(尿中遊離F、深夜血中ないし唾液中F、高用量DST ..
副腎で合成・分泌されるコルチゾール(副腎皮質から分泌されるホルモンの一種)の作用が過剰になることで、体重が増えたり、顔が丸くなったり、血糖値や血圧が高くなったりという症状を引き起こす病気を「クッシング症候群」と言います。
副腎のコルチゾールの分泌を調節しているのは脳の下垂体から分泌されるACTHというホルモンです。このACTHが過剰になることでコルチゾールが過剰に分泌された状態を「クッシング病」や「異所性ACTH産生腫瘍(いしょせいさんせいしゅよう)」と言います。一方、コルチゾールが過剰でも特徴的な身体的徴候がみられないものを「サブクリニカルクッシング症候群」と言います。
1965年から1986年の調査では、日本全国で1年間に約100例と報告されていますが、CT検査など、調査機会が増えた昨今では頻度は増加傾向にあると考えられます。
副腎の良性腫瘍やがん、結節性過形成(けっせつせいかけいせい)、ACTHを過剰に分泌する「下垂体腫瘍(かすいたいしゅよう:内分泌に関わる下垂体と呼ばれる器官のなかで、その前葉と呼ばれる部分から発生する腫瘍)」「肺がん」などが原因として考えられます。また、コルチゾールと同様の作用をもつ薬剤によってクッシング症候群でみられる身体的徴候が起こることもあります。副腎腫瘍や結節性過形成の主な原因は、「遺伝子の変異が一部ある」と指摘されています。
注3:overnight 1 mgデキサメタゾン抑制試験(DST)を施行する。
中心性肥満(手足は細いのにお腹に脂肪がつく)、満月様顔貌(顔が丸くなる)、野牛肩(背中の上部に脂肪がつく)、皮膚がうすくなる、腹部の赤色皮膚線条(赤い筋ができる)、体幹に近い部分の筋力低下、皮下溢血が特徴的な徴候です。このほかに、血糖値や血圧、コレステロールの上昇、骨粗鬆症、月経異常、うつ症状、感染症なども起こします。
ACTHやコルチゾールは朝に最も高くなり、夜間は低くなるため、朝・夕方・寝る前に血液検査を行い、24時間尿中コルチゾール測定やホルモンの動きを確認します。また、寝る前に「デキサメタゾン」というコルチゾールの作用をもった薬を内服し、翌朝には採血を行い、血液中にコルチゾールが足りている状態でも副腎が必要以上にコルチゾールを分泌するかを確認します。
次に、副腎のCT検査で腫瘍の確認を行い、その腫瘍がホルモンを分泌しているかどうかを確認するため、「副腎皮質シンチグラフィ(131I-アドステロール)」という検査を行います。下垂体腫瘍が原因と言われているクッシング病が疑われる場合は、下垂体のMRIで腫瘍の確認を行い、その腫瘍がホルモンを分泌しているかどうかを確認するため、「下錐体静脈洞(かすいたいじょうみゃくどう)サンプリング」というカテーテルの検査を行います。クッシング病では下垂体腫瘍が小さく、特定できないこともあります。
その他、原因に応じて必要な検査を行います。
デキサメタゾンによる前治療の実施を検討し、また、前投与を実施してください ..
糖尿病・内分泌・代謝内科は、糖尿病、高血圧など皆様に身近な生活習慣病から、1型糖尿病、副腎などの内分泌病、家族性高コレステロール血症などの遺伝病など、高度な専門性を必要とする病気まで幅広く対応しています。私たちのモットーは、目先の病気を治すことだけでなく、心臓、脳の病気、認知症、がんなどの予防医療に注力し、皆様と一緒に健康長寿、一病息災に取り組むことにあります。かかりつけ医師とご相談のうえ、今の病気の状態を一度見直してみませんか。
表3海外第Ⅲ相比較対照臨床試験6)で実施された検査スケジュール
○ 概要
1.概要
下垂体から分泌されるADH、ACTH、TSH、GH、LH、FSH、PRLの単独ないし複数のホルモン分泌障害あるいは分泌亢進により、主として末梢ホルモン欠乏あるいは過剰による多彩な症状を呈する疾患である。病因は、下垂体自体の障害と、下垂体ホルモンの分泌を制御する視床下部の障害及び両者を連結する下垂体茎部の障害に分類される。実際は障害部位が複数の領域にまたがっていることも多い。
全ての前葉ホルモン分泌が障害されているものを汎下垂体機能低下症、複数のホルモンが種々の程度に障害されているものを複合型下垂体機能低下症と呼ぶ。また、単一のホルモンのみが欠損するものは、単独欠損症と呼ばれる。一方、分泌亢進は通常単独のホルモンのみとなる。
2.原因
汎ないし部分型下垂体機能低下症では、脳・下垂体領域の器質的疾患、特に腫瘍(下垂体腫瘍、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫瘍など)、炎症性疾患(肉芽腫性疾患としてサルコイドーシス、IgG4関連疾患など、自己免疫性炎症性疾患としてリンパ球性下垂体炎など)、外傷・手術によるものが最も多い。分娩時大出血に伴う下垂体梗塞(シーハン症候群)の頻度は低下している。一方、単独欠損症はGHやACTHに多く、前者では出産時の児のトラブル(骨盤位分娩など)が、後者では自己免疫機序の関与が示唆されている。さらに抗PIT-1下垂体炎(抗PIT-1抗体症候群)など自己免疫で複合型の下垂体機能低下症をきたすこともある。まれに遺伝子異常に起因する例があり、POU1F1(PIT1; TSH、GH、PRL複合欠損)、PROP1(TSH、GH、PRL、LH、FSH複合欠損)、TPIT(ACTH)、GH1、GHRHR(GH)などが知られている。カルマン(Kallmann)症候群の原因遺伝子であるANOS1(KAL1)などの異常はLH、FSH欠損による先天性性腺機能低下症の原因となる。近年、頭部外傷、くも膜下出血後、小児がん経験者においても下垂体機能低下症を認めることが報告されている。
また、分泌亢進症に関しては、腺腫、上位の視床下部における調節機能異常などが挙げられる。
3.症状
欠損あるいは過剰となるホルモンの種類により多彩な症状を呈する。
4.治療法
基礎疾患に対する治療
原因となっている腫瘍性ないし炎症性疾患が存在する場合は、正確な診断のもとに、各々の疾患に対し、手術や薬物療法、放射線療法などの適切な治療法を選択する。
ホルモン欠乏に対する治療
下垂体機能低下症に対しては、欠乏するホルモンの種類や程度に応じたホルモン補充療法が行われる。下垂体ホルモンはペプチドないし糖蛋白ホルモンのため、経口で投与しても無効である。このため、通常、各ホルモンの制御下にある末梢ホルモンを投与する。GHやFSHのように、遺伝子組み換えホルモン等を注射で投与する場合もある。
以下に、ホルモンごとの補充療法の概略を示す。
内分泌機能検査|検体検査(血液検査) | 看護roo![カンゴルー]
デキサメタゾン抑制試験は、クッシング症候群(「」の項参照)が疑われた場合に行う検査で、デキサメタゾン(商品名:デカドロン)は副腎(腎臓の上にある小さな内分泌臓器)で作られるコルチゾールの作用を強力にした内服薬です。
負荷試験(デキサメタゾン、メトピロン、CRH、ACTH) 下垂体静脈洞カニュレーション下垂体MRI ..
分泌亢進症に対する治療
前述した基礎疾患の治療と並行して、あるいは治療後にもホルモン過剰による症状が残存した場合には、以下の治療を行う。薬物療法が不十分な場合には定位放射線療法が必要なことがある。
副腎腫瘍がある場合、コルチゾールの同時産生の有無を調べるため追加で検査(1mgデキサメタゾン抑制試験)を行います。 病型・局在診断
クッシング症候群は、副腎(腎臓の上に左右1対存在する小さな臓器)から、ステロイドホルモンの一種である「コルチゾール」が過剰に分泌されることによって全身の様々な臓器に合併症を引き起こす病気です。正常の状態では、副腎のコルチゾールは脳下垂体から分泌されるACTH(副腎皮質刺激ホルモン)によって分泌が促進されます。コルチゾールは本来、生命を維持するために重要な、体に必須のホルモンですが、過剰になると身体にさまざまな異常が出てきます。
クッシング症候群の主な原因は、副腎や脳下垂体などに生じるホルモン産生腫瘍です。ステロイドを含む薬剤(飲み薬、塗り薬、吸入薬、点鼻薬、点眼薬など)を長期間使用した場合もクッシング症候群と同じ異常が出ます。
ローサイトメトリー検査や染色体検査などを組み合わせることで、より詳し ..
コルチゾールの過剰によって生じる特徴的な外見や症状として、満月様顔貌(顔が丸くなる)、中心性肥満(腹部肥満)、首や肩周りの皮下脂肪増加、手足にあざができやすい、ざ瘡(にきび)、体毛の増加、腹部や大腿の皮膚の赤紫色の線(皮膚線条)、手足が細くなり筋力が低下するなどがあります。生理不順や無月経、不眠、うつ状態も見られます。
自覚症状がない合併症として、高血圧、血糖値の上昇(糖尿病)、コレステロール値の上昇、骨密度の低下(骨粗鬆症)、電解質異常(低カリウム血症、低リン血症)、緑内障や白内障、消化管潰瘍、血栓症などを認めることもあります。さらに、コルチゾールが多いと、通常は感染しにくい細菌や真菌、ウイルスに感染症し(日和見感染症)、重症化する場合があります(文献1)。
コルチゾールが過剰であるのにクッシング症候群に特徴的な症状が見られない状態をサブクリニカルクッシング症候群といいます(文献2)。
検査・治療方針を判断する。副腎腫瘍の検出のため副腎 CT を施行するが、腫瘍がある場
クッシング症候群では前述のような特徴的な外見がみられますが、これらをきっかけに診断されることはまれです。多くは若年性や難治性の高血圧、高血糖(糖尿病)や高コレステロール血症、白血球増加の原因検索により診断に至ります。最近はCTやMRIで偶然見つかった副腎腫瘍をきっかけに診断される患者さんが増えています。
クッシング症候群を診断するための検査として、血液中のコルチゾールやACTH濃度の測定、24時間蓄尿中のコルチゾールの量の測定を行います。コルチゾール、ACTHの濃度を正確に評価するため、採血は午前中の早い時間に安静の状態で行う必要があります。さらに、コルチゾール濃度を早朝や深夜に測定したり、検査用の薬(デキサメタゾン)を内服した後に測定する検査も行います(文献3)
コルチゾールが病的に多いことが確認されたら、その原因を調べるため副腎や脳下垂体などの画像検査(CT検査、MRI検査、シンチグラフィなど)を行います。
クッシング症候群と診断されたら、コルチゾールの過剰によって生じる全身の合併症の有無を調べるための検査を行います。具体的には、血糖値やコレステロール、心臓や血管の検査、ウイルスや真菌、細菌などへの感染の有無を調べる血液検査、骨密度の検査、視野を調べる眼科検査などを行います。
検査の直前にステロイドを静注する手法は好ましくないとされています ..
クッシング症候群を完治させる治療薬がないため、治療の第一選択は原因となる副腎や脳下垂体の腫瘍を手術で摘出することです。腫瘍が完全に摘出できればクッシング症候群は治癒します。完全に摘出できない場合でもコルチゾール過剰による症状や合併症を軽減・予防するため、腫瘍減量手術(デバルキング手術)を行う場合があります。
手術ができない場合や手術で腫瘍がとりきれなかった場合は、薬の治療(薬物治療)、放射線治療などを組み合わせて追加治療を行います。
担当検査室, 生化学( TEL:2494,2495 ), 至急指定, 不可
手術前に体内のコルチゾールを低下させる必要がある場合、手術で腫瘍がとりきれなかった場合は、メチラポン(メトピロン)やオシロドロスタット(イスツリサ)などの飲み薬を用いて治療を行います。脳下垂体ACTH産生腫瘍の場合はACTHを低下させる注射薬(パジレオチド;シグニフォーLAR)を用いることがあります。
コルチゾール過剰による合併症の対策のため、クッシング症候群の治療と並行して、必要に応じて日和見感染症予防や電解質調整、骨粗鬆症予防などの薬剤治療を行います。
副腎がんや異所性ACTH産生腫瘍が悪性の場合は、抗がん剤も含めた様々な方法で治療を行います。
血液検査 Cre0.68mg/dl,K2.8mEq/L,TSH0.862μIU/ml
腫瘍が完全に摘出されればクッシング症候群が治癒しますが、体内のACTH、コルチゾールの分泌状態が正常に戻るまで約1~1年半を要します。その間、少量のステロイドの補充療法が必要です。補充療法用のステロイドには主にヒドロコルチゾン(コートリル)の飲み薬が用いられます。ACTHとコルチゾールの分泌状態の回復を血液検査で定期的に確認しながら、ステロイドの内服量を段々と減らし、最終的に補充療法を終了します。
腫瘍のタイプによっては再発する場合があるため、手術後も定期的な検査が必要です。